Главная > Химия > Биохимия, Т.1
<< Предыдущий параграф
Следующий параграф >>
<< Предыдущий параграф Следующий параграф >>
Макеты страниц

9.10. Дополнительные пептиды цепей-предшественников отщепляются ферментативно

Цепи синтезируются фи-бробластами и секретируются в межклеточное пространство соединительной ткани. Здесь дополнительные пептиды, стоящие на и -концах этих цепей-предшественников, отщепляются специфическими протеолитическими ферментами - проколлагенпептидазами.

Нарушение превращения цепей-предшественников в и -цепи приводит к генерализованному повреждению соединительной ткани. Так, например, больные с синдромом Элерса-Данлоса отличаются малым ростом, повышенной растяжимостью кожи и избыточной гибкостью суставов. При одной из форм этого заболевания в экстрактах кожи и сухожилий больных обнаруживается значительное количество проколлагенов (рис. 9.14). Одновременно в фибробластах выявляется снижение проколлаген-пептидазной активности. Известно также наследственное (наследуемое по рецессивному типу) заболевание крупного рогатого скота - дерматоспараксис которое обусловлено отсутствием проколлаген-пептидазы. Кожа животных в этом случае становится крайне хрупкой, так как нити коллагена находятся в ней в виде дезорганизованных пучков. При этом значительная часть имеющегося зрелого коллагена типа I содержит и -цепи с сохранившимися N-концевыми пептидами проколлагена. Все изложенное показывает, что отщепление N-концевых пептидов необходимо для формирования упорядоченных коллагеновых фибрилл.

<< Предыдущий параграф Следующий параграф >>
Оглавление